肾淀粉样变性有哪些症状肾健康吗

① 肾淀粉样变性的临床表现

是一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。
1.肾脏的表现
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳，晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜，基底膜增厚并可闭塞，肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块，肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积，HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块，电镜可见直径5～10nm、无分支、僵硬的束状淀粉样纤维丝呈杂乱排列。免疫荧光见免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3等阳性。血清免疫荧光及免疫组化检査可见抗链蛋白k、抗轻链蛋白X或抗AA抗体阳性，具有诊断和鉴别诊断价值。肾脏受累者的临床表现分4期。
（1）临床前期 无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可作出诊断。此期可长达5～6年之久。
（2）蛋白尿期 见于76%患者。蛋白尿为最早表现，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。伴高血压者占20%～50%，直立性低血压是自主神经病变的特征表现。
（3）肾病综合征期 大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大。肾病综合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%。一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。
（4）尿毒症期 继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多达半数者有氮质血症，重症死于尿毒症。肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
2.肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累可伴发消化道出血，甚至大出血致死。舌受累出现巨舌，患者言语不清，吞咽困难，仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声。胃受累时症状如胃癌，反复呕吐难以进食；自主或周围神经受累（19%）表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常（手套或袜子样分布的感觉减退麻木）及肌张力低下和腱反射低下；尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征；可导致自主神经功能失调，表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳痿。老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆；骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力；关节受累表现为多发关节肿、痛，或由于骨受累表现为骨囊性变；肝损害为16%，皮肤紫癜为5%～15%。
（2）继发性肾淀粉样变性病（AA型） 肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖，肝脾亦为主要受累脏器，肝、脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退、门脉压升高，可出现腹水，黄疸罕见，多见于病程之晚期。此外，肾上腺亦常受累，病变以接近髓质的皮质层最为严重，肾上腺皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死，功能减退，表现为艾迪生病。
（3）多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病 主要症状为难忍的骨痛。X线片见骨质破坏或骨折现象。因骨破坏常引起血钙升高，继发性高尿酸血症，血清球蛋白异常增多，尿中出现凝溶蛋白。
（4）老年性淀粉样变性病 多发生于脑、心、胰腺、主动脉、精囊及骨关节组织，由于淀粉样蛋白沉积致使沉积器官的细胞功能紊乱和死亡。病变部位的血管壁可见嗜刚果红染色的淀粉样纤维沉积所致的血管炎。血管壁受累为老年淀粉样变性的特点，故认为这种淀粉样蛋白来源于循环系统，因基础病不同，淀粉样蛋白的化学结构亦不同。
（5）血液透析相关性淀粉样变性病 长程血透析患者血中β2微球蛋白多聚体的淀粉样蛋白（Aβ2-M）异常增高，与患者的骨、关节并发症密切相关。其临床表现如下：腕管综合征（CTS）：患者1只手或双手疼痛、麻木和运动障碍。透析小于5年者发病率低，透析9年者发病率为5年的13倍，透析超过17年者发病率为100%。腕管组织、尺神经及其周围肌腱鞘中均有Aβ2-M沉积；淀粉样关节炎：长程透析患者的肩、髋、膝、腕、胸锁、指骨间、踝、肘，颈椎及腰椎关节均可受累，以前四者受累最多。关节肿痛、功能受限、强直。X线片示关节腔变窄，骨质破坏，关节附近可见囊性透光区的骨损害。手指关节受累时可因肌腱鞘炎引起“扳机指”、肌腱断裂；病理性骨折：囊性骨损害发生在股骨头、股骨颈或髋臼处可发生病理性骨折。Aβ2-M骨外沉积：少见。Aβ2-M可沉积于胃肠道、心、肝、脾、肺、肾上腺、前列腺、睾丸等骨外组织，受累部位的血管壁可见Aβ2-M淀粉样蛋白沉积，因沉积部位不同引起的病状亦不同。

② 肾淀粉样变能吃鱼翅吗

这个是可以吃鱼翅的，没关系的

③ 请问淀粉样变性肾病是怎么回事严重吗

这是一种继发性肾病，是继发于淀粉样变性。
这个需要结合尿常规，生化系列以及肾活检病理结果才能制定治疗方案。
在治疗上，一方面需要积极控制淀粉样变性；另一方面需要积极控制肾脏损伤：如果尿蛋白少，白蛋白正常，病理结果轻微，预后较好。

④ 淀粉样变肾病的诊断

(一)临床表现
l．肾脏
(1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害的惟一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。
(2)肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。
(3)肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。
(4)肾间质一小管病变：①显着多尿，每日尿量达3～6L，甚至有尿崩症表现，使用高渗盐水和血管升压素后，仍呈低渗尿。②葡萄糖尿。③磷酸盐排出增多。④肾小管性酸中毒。⑤电解质紊乱。
2．肾外器官
(1)原发性淀粉样变性：①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、肠梗阻。③肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征。④直立性低血压。另外，还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。
(2)继发性肾淀粉样变性：肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。
(3)与多发性骨髓瘤伴发：骨痛为主要症状。
(4)老年淀粉样变性：多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。
(5)长期血透患者：β2-m蓄积所致的碇粉样变性病，表现为腕管综合征、关节炎、病理性骨折，以及胃肠、心、肝、脾、肺、睾丸等受累。
(二)实验室检查
1．尿Bence-Jone蛋白 阳性。
2．电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%，而继发性为53%。
3．血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。
4．肾功能 晚期BUN、Scr升高。
(三)特殊检查
1．B超、KuB、IVP检查 双肾体积增大，尤其在发生肾功能衰竭时亦不缩小。
2．活体组织检查 皮肤、黏膜、肾脏组织活检是确诊的最可靠方法，阳性率为75%～85%。
(四)诊断标准
1．慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。
2．肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。
3．发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。
4．尿Bence-Jone蛋白阳性。
5．活组织检查阳性。
老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者，应怀疑此病。

⑤ 咸宁麻塘知道肾脏淀粉样变会有哪些危害

淀粉样变性肾病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致，而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后很差。随着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变性病已不再被称为少见病，有研究是大于60岁的老年患者，临床上初步诊断为原发性肾病综合征。经过肾活检和详细的检查中，有10%-20%是可以被明确诊断为肾淀粉样变性。它是老年非糖尿病肾病综合中常见的病因之一。研究证实所有类型的肾淀粉样变性蛋白中均含有血清、淀粉样P成分。近来利用SAP与各类的淀粉样蛋白有高度亲和性的特性，可通过同位素标记的SAP用于肾淀粉样变性的诊断和定位。病理改变，肾淀粉样变性当病变突出时，肾因染色可呈类似膜性肾病所见的改变，称为睫毛样或者羽毛样的改变。

⑥ 肾淀粉样变性的诊断

1.临床特点
50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。
2.病理学检查
肾病理学检查是确立诊断的最可靠方法。其他部位病理检查（如直肠、牙龈、舌、口腔黏膜、皮肤和肌腱活检以及抽吸腹部脂肪）可见淀粉样蛋白沉积，也可确定诊断。刚果红染色阳性组织标本经5%高锰酸钾处理后，再行刚果红染色可用以鉴别AL蛋白和AA蛋白，即鉴别是原发性或继发性淀粉样变性。AA蛋白对高锰酸钾敏感，与刚果红亲和力小，着色实验为阴性，而AL蛋白与刚果红之亲和力大，着色实验为阳性。
3.淀粉样变性病诊断后
应结合临床表现及实验室检査最后确定病因，并应根据淀粉样蛋白沉积的部位，区别是全身性淀粉样变或局限性淀粉样变。
4.鉴别诊断
根据电镜下所见纤维丝蛋白的直径大小、排列形状需与纤维样肾小球病、触须样免疫性肾小球肾病、轻链沉积病及冷球蛋白血症相鉴别。

⑦ 肾病综合征有哪几种表现

据专家介绍，肾病综合征有多种类型，如：原发性、继发性和先天性肾病综合征。其中以原发性最为常见，占90%以上，主要是由肾脏本身疾病引起。另外，继发性肾病综合征由肾脏以外的疾病引起，先天性肾病综合征多与遗传疾病有关。关于肾病综合征的详细分类请看以下介绍。1、糖尿病性肾病多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病型1而未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合征，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾脏体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退。2、紫癜性肾炎好发于青少年，临床可表现为肾病综合征，肾外表现主要有四肢远端的紫癜、腹痛、关节痛等。3、系统性红斑狼疮狼疮性肾炎多见于20~40岁妇女，其中20%~50%呈现肾病综合征的临床表现。病人多有发热、皮疹及关节痛，尤其是面部蝶形红斑具有诊断价值。血清抗核杭体、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，补体C3下降，血清蛋白电泳a2及γ球蛋白增高。免疫球蛋白检查主要为IgG增高。肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征。4、淀粉样变性淀粉样变肾病有原发性和继发性之分，后者多继发于慢性感染(如结核、麻风或慢性肺化脓症等)、肿瘤、多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎。病人多数同时有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭，肝脾大，巨舌，皮肤有苔藓样黏液水肿。淀粉样变肾病的早期仅有蛋白尿，一般3~5年出现肾病综合处，血清γ球蛋白增高，高脂血症不明显，结合心脏、肝脾大诊断并不困难。确诊有赖于肾活检。5、恶性肿瘤各种恶性肿瘤均可引起肾病综合征，甚至以肾病综合征为早期临床表现。如乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌和淋巴增生性疾病常可发生病综合征。

⑧ 淀粉样变是什么病有哪些症状如何治疗

无丝分裂症是一种全身代谢性疾病，可累及全身所有系统。主要侵犯血管壁、结缔组织、胃肠LISO肌和终末淀粉样变。无丝分裂症是指淀粉组织沉积在各种组织和器官中，对器官和组织造成不同程度的障碍和损伤。它可以作用于多个器官或仅作用于皮肤。目前，没有周围神经、心肌和肝淀粉样皮肤病。医学上称之为皮肤淀粉样变性。

此外，皮肤淀粉样变性是一种涉及多个器官的系统性疾病。通常，肾脏受累是常见的。肾病综合征的一些临床表现，主要是皮肤淀粉样变性，主要由专业医师通过临床表现和病理检查进行诊断。临床表现：患者胫骨前部、上臂外侧和后部常出现皮肤色素沉着、肿胀和淀粉样变。它是人体内一组疾病的总称，也就是说，它不是一种单一的疾病。TEM原发性淀粉样变性通常是皮肤表现。

⑨ 什么是淀粉样肾病

肾淀粉样变性病 好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种，前者病因不清，主要侵犯心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经；后者常经常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病，主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大，常出现肾病综合征。此病确诊需做组织活检（牙龈、舌、直肠、肾或肝活检）病理检查，病变组织刚果红染色阳性，电镜检查可见无序排列的细纤维为病理特点。

⑩ 淀粉样变性的临床表现

症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久性）及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。质地较硬，呈对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病。
因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病，并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性（多为AL淀粉样变性）以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。