腎澱粉樣變性有哪些症狀腎健康嗎

① 腎澱粉樣變性的臨床表現

是一種全身性疾患，除有腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由於受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由於基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。
1.腎臟的表現
超出3/4的澱粉樣變患者有腎臟病的表現，光鏡早期僅見腎小球有澱粉樣物質沉枳，晚期可見澱粉樣物質廣泛沉積於腎小球毛細血管基底膜，基底膜增厚並可閉塞，腎小球荒廢使腎小球形成無結構的澱粉樣團塊，腎小管基底膜、腎間質及小動脈也可見澱粉樣物質沉積，HE染色呈淺粉色團塊剛果紅染色呈磚紅色團塊，電鏡可見直徑5～10nm、無分支、僵硬的束狀澱粉樣纖維絲呈雜亂排列。免疫熒光見免疫球蛋白IgG、IgM、補體C3等陽性。血清免疫熒光及免疫組化檢査可見抗鏈蛋白k、抗輕鏈蛋白X或抗AA抗體陽性，具有診斷和鑒別診斷價值。腎臟受累者的臨床表現分4期。
（1）臨床前期 無任何自覺症狀及體征，化驗亦無異常，僅腎活檢方可作出診斷。此期可長達5～6年之久。
（2）蛋白尿期 見於76%患者。蛋白尿為最早表現，半數以上者主要為大分子量、低選擇性蛋白尿，程度不等。蛋白尿的程度與澱粉樣蛋白在腎小球的沉積部位及程度有關，可表現為無症狀性蛋白尿，持續數年之久。鏡下血尿和細胞管型少見。伴高血壓者佔20%～50%，直立性低血壓是自主神經病變的特徵表現。
（3）腎病綜合征期 大量蛋白尿、低白蛋白血症及水腫，高脂血症較少見，少數僅有長期少量蛋白尿。腎靜脈血栓是腎病綜合征之最常見並發症，大多起病隱匿，表現為難治性腎病綜合征，少數病例為急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及腎功能惡化，腹平片或B超檢查發現腎臟較前明顯增大。腎病綜合征由AA蛋白所致者佔30%～40%，AL蛋白所致者佔35%。一旦腎病綜合征出現，病情進展迅速，預後差，存活3年者不超過10%。
（4）尿毒症期 繼腎病綜合征之後，出現進行性腎功能減退，多達半數者有氮質血症，重症死於尿毒症。腎小管及腎間質偶可受累，後者表現為多尿，甚至呈尿崩症表現，少數病例有腎性糖尿、腎小管酸中毒及低鉀血症等電解質紊亂。由腎病綜合征發展到尿毒症需1～3年不等。腎小球的澱粉樣沉積的程度與腎功能的相關性很差。
2.腎外器官的表現
（1）原發性澱粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃佔50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死於充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良及腸梗阻等症狀，黏膜下血管受累可伴發消化道出血，甚至大出血致死。舌受累出現巨舌，患者言語不清，吞咽困難，仰卧時巨舌後垂而發出響亮的鼾聲。胃受累時症狀如胃癌，反復嘔吐難以進食；自主或周圍神經受累（19%）表現為多發性周圍神經炎、肢端感覺異常（手套或襪子樣分布的感覺減退麻木）及肌張力低下和腱反射低下；尺神經損害及周圍肌腱因澱粉樣物沉積表現為腕管綜合征；可導致自主神經功能失調，表現為直立性低血壓、胃腸功能紊亂、膀胱功能失調或陽痿。老年患者中樞神經系統受累表現為痴呆；骨髓受累可引起代償性紅細胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表現為肌無力；關節受累表現為多發關節腫、痛，或由於骨受累表現為骨囊性變；肝損害為16%，皮膚紫癜為5%～15%。
（2）繼發性腎澱粉樣變性病（AA型） 腎臟病的症狀常被原發病症狀所掩蓋，肝脾亦為主要受累臟器，肝、脾多腫大，肝區痛，重者肝功能減退、門脈壓升高，可出現腹水，黃疸罕見，多見於病程之晚期。此外，腎上腺亦常受累，病變以接近髓質的皮質層最為嚴重，腎上腺皮質腫大，常因腎上腺靜脈血栓形成而引起組織壞死，功能減退，表現為艾迪生病。
（3）多發性骨髓瘤伴發的腎澱粉樣變性病 主要症狀為難忍的骨痛。X線片見骨質破壞或骨折現象。因骨破壞常引起血鈣升高，繼發性高尿酸血症，血清球蛋白異常增多，尿中出現凝溶蛋白。
（4）老年性澱粉樣變性病 多發生於腦、心、胰腺、主動脈、精囊及骨關節組織，由於澱粉樣蛋白沉積致使沉積器官的細胞功能紊亂和死亡。病變部位的血管壁可見嗜剛果紅染色的澱粉樣纖維沉積所致的血管炎。血管壁受累為老年澱粉樣變性的特點，故認為這種澱粉樣蛋白來源於循環系統，因基礎病不同，澱粉樣蛋白的化學結構亦不同。
（5）血液透析相關性澱粉樣變性病 長程血透析患者血中β2微球蛋白多聚體的澱粉樣蛋白（Aβ2-M）異常增高，與患者的骨、關節並發症密切相關。其臨床表現如下：腕管綜合征（CTS）：患者1隻手或雙手疼痛、麻木和運動障礙。透析小於5年者發病率低，透析9年者發病率為5年的13倍，透析超過17年者發病率為100%。腕管組織、尺神經及其周圍肌腱鞘中均有Aβ2-M沉積；澱粉樣關節炎：長程透析患者的肩、髖、膝、腕、胸鎖、指骨間、踝、肘，頸椎及腰椎關節均可受累，以前四者受累最多。關節腫痛、功能受限、強直。X線片示關節腔變窄，骨質破壞，關節附近可見囊性透光區的骨損害。手指關節受累時可因肌腱鞘炎引起「扳機指」、肌腱斷裂；病理性骨折：囊性骨損害發生在股骨頭、股骨頸或髖臼處可發生病理性骨折。Aβ2-M骨外沉積：少見。Aβ2-M可沉積於胃腸道、心、肝、脾、肺、腎上腺、前列腺、睾丸等骨外組織，受累部位的血管壁可見Aβ2-M澱粉樣蛋白沉積，因沉積部位不同引起的病狀亦不同。

② 腎澱粉樣變能吃魚翅嗎

這個是可以吃魚翅的，沒關系的

③ 請問澱粉樣變性腎病是怎麼回事嚴重嗎

這是一種繼發性腎病，是繼發於澱粉樣變性。
這個需要結合尿常規，生化系列以及腎活檢病理結果才能制定治療方案。
在治療上，一方面需要積極控制澱粉樣變性；另一方面需要積極控制腎臟損傷：如果尿蛋白少，白蛋白正常，病理結果輕微，預後較好。

④ 澱粉樣變腎病的診斷

(一)臨床表現
l．腎臟
(1)蛋白尿：是本病早期的主要特徵，可作為腎損害的惟一表現，歷時數年。主要為大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。
(2)腎病綜合征：大多起病隱匿，一旦出現，病情進展迅速。
(3)腎功能不全：呈進行性腎功能減退，重症者死於尿毒症。
(4)腎間質一小管病變：①顯著多尿，每日尿量達3～6L，甚至有尿崩症表現，使用高滲鹽水和血管升壓素後，仍呈低滲尿。②葡萄糖尿。③磷酸鹽排出增多。④腎小管性酸中毒。⑤電解質紊亂。
2．腎外器官
(1)原發性澱粉樣變性：①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、腸梗阻。③肢端感覺異常、肌張力下降、腕管綜合征。④直立性低血壓。另外，還有骨髓、平滑肌、骨和關節受累的相應表現。
(2)繼發性腎澱粉樣變性：肝、脾、腎上腺為主要受累臟器。
(3)與多發性骨髓瘤伴發：骨痛為主要症狀。
(4)老年澱粉樣變性：多發生於腦、心、胰腺、主動脈及骨關節組織。
(5)長期血透患者：β2-m蓄積所致的碇粉樣變性病，表現為腕管綜合征、關節炎、病理性骨折，以及胃腸、心、肝、脾、肺、睾丸等受累。
(二)實驗室檢查
1．尿Bence-Jone蛋白 陽性。
2．電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性澱粉樣變性幾乎為100%，而繼發性為53%。
3．血生化檢查 紅細胞沉降率增快、纖維蛋白原減少、纖溶亢進。
4．腎功能 晚期BUN、Scr升高。
(三)特殊檢查
1．B超、KuB、IVP檢查 雙腎體積增大，尤其在發生腎功能衰竭時亦不縮小。
2．活體組織檢查 皮膚、黏膜、腎臟組織活檢是確診的最可靠方法，陽性率為75%～85%。
(四)診斷標准
1．慢性化膿性炎症、結核病或類風濕關節炎合並腎病綜合征。
2．腎臟病合並心肌病、神經病、巨舌。
3．發生腎功能衰竭時腎臟體積不縮小。
4．尿Bence-Jone蛋白陽性。
5．活組織檢查陽性。
老年腎病綜合征(或蛋白尿)、Fanconi綜合征合並尿Bence-Jone蛋白陽性者，應懷疑此病。

⑤ 咸寧麻塘知道腎臟澱粉樣變會有哪些危害

澱粉樣變性腎病是一種全身性疾病，其臨床表現和病理改變是澱粉樣的物質沉聚於全身不同臟器所致，而澱粉樣的物質沉聚於腎臟引起的腎臟病就稱為腎澱粉樣變性病。腎臟是澱粉樣變性病最常受累的器官之一，大量蛋白尿和腎病綜合征是澱粉樣變性病的主要臨床表現。後期腎功能可迅速惡化導致腎衰竭，預後很差。隨著認識水平和診斷手段的提高，腎澱粉樣變性病已不再被稱為少見病，有研究是大於60歲的老年患者，臨床上初步診斷為原發性腎病綜合征。經過腎活檢和詳細的檢查中，有10%-20%是可以被明確診斷為腎澱粉樣變性。它是老年非糖尿病腎病綜合中常見的病因之一。研究證實所有類型的腎澱粉樣變性蛋白中均含有血清、澱粉樣P成分。近來利用SAP與各類的澱粉樣蛋白有高度親和性的特性，可通過同位素標記的SAP用於腎澱粉樣變性的診斷和定位。病理改變，腎澱粉樣變性當病變突出時，腎因染色可呈類似膜性腎病所見的改變，稱為睫毛樣或者羽毛樣的改變。

⑥ 腎澱粉樣變性的診斷

1.臨床特點
50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性澱粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性澱粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致澱粉樣變性病。
2.病理學檢查
腎病理學檢查是確立診斷的最可靠方法。其他部位病理檢查（如直腸、牙齦、舌、口腔黏膜、皮膚和肌腱活檢以及抽吸腹部脂肪）可見澱粉樣蛋白沉積，也可確定診斷。剛果紅染色陽性組織標本經5%高錳酸鉀處理後，再行剛果紅染色可用以鑒別AL蛋白和AA蛋白，即鑒別是原發性或繼發性澱粉樣變性。AA蛋白對高錳酸鉀敏感，與剛果紅親和力小，著色實驗為陰性，而AL蛋白與剛果紅之親和力大，著色實驗為陽性。
3.澱粉樣變性病診斷後
應結合臨床表現及實驗室檢査最後確定病因，並應根據澱粉樣蛋白沉積的部位，區別是全身性澱粉樣變或局限性澱粉樣變。
4.鑒別診斷
根據電鏡下所見纖維絲蛋白的直徑大小、排列形狀需與纖維樣腎小球病、觸須樣免疫性腎小球腎病、輕鏈沉積病及冷球蛋白血症相鑒別。

⑦ 腎病綜合征有哪幾種表現

據專家介紹，腎病綜合征有多種類型，如：原發性、繼發性和先天性腎病綜合征。其中以原發性最為常見，佔90%以上，主要是由腎臟本身疾病引起。另外，繼發性腎病綜合征由腎臟以外的疾病引起，先天性腎病綜合征多與遺傳疾病有關。關於腎病綜合征的詳細分類請看以下介紹。1、糖尿病性腎病多發生於糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病型1而未得到滿意控制者。出現大量蛋白尿及腎病綜合征，眼底檢查多存在微動脈瘤，早期腎臟體積增大，腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常，後期腎功能減退。2、紫癜性腎炎好發於青少年，臨床可表現為腎病綜合征，腎外表現主要有四肢遠端的紫癜、腹痛、關節痛等。3、系統性紅斑狼瘡狼瘡性腎炎多見於20~40歲婦女，其中20%~50%呈現腎病綜合征的臨床表現。病人多有發熱、皮疹及關節痛，尤其是面部蝶形紅斑具有診斷價值。血清抗核杭體、抗dsDNA、抗Sm抗體陽性，補體C3下降，血清蛋白電泳a2及γ球蛋白增高。免疫球蛋白檢查主要為IgG增高。腎活檢光鏡下除系膜增生外，病變有多樣性特徵。4、澱粉樣變性澱粉樣變腎病有原發性和繼發性之分，後者多繼發於慢性感染(如結核、麻風或慢性肺化膿症等)、腫瘤、多發性骨髓瘤及類風濕性關節炎。病人多數同時有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭，肝脾大，巨舌，皮膚有苔蘚樣黏液水腫。澱粉樣變腎病的早期僅有蛋白尿，一般3~5年出現腎病綜合處，血清γ球蛋白增高，高脂血症不明顯，結合心臟、肝脾大診斷並不困難。確診有賴於腎活檢。5、惡性腫瘤各種惡性腫瘤均可引起腎病綜合征，甚至以腎病綜合征為早期臨床表現。如乳腺癌、肺癌、胃癌、結腸癌和淋巴增生性疾病常可發生病綜合征。

⑧ 澱粉樣變是什麼病有哪些症狀如何治療

無絲分裂症是一種全身代謝性疾病，可累及全身所有系統。主要侵犯血管壁、結締組織、胃腸LISO肌和終末澱粉樣變。無絲分裂症是指澱粉組織沉積在各種組織和器官中，對器官和組織造成不同程度的障礙和損傷。它可以作用於多個器官或僅作用於皮膚。目前，沒有周圍神經、心肌和肝澱粉樣皮膚病。醫學上稱之為皮膚澱粉樣變性。

此外，皮膚澱粉樣變性是一種涉及多個器官的系統性疾病。通常，腎臟受累是常見的。腎病綜合征的一些臨床表現，主要是皮膚澱粉樣變性，主要由專業醫師通過臨床表現和病理檢查進行診斷。臨床表現：患者脛骨前部、上臂外側和後部常出現皮膚色素沉著、腫脹和澱粉樣變。它是人體內一組疾病的總稱，也就是說，它不是一種單一的疾病。TEM原發性澱粉樣變性通常是皮膚表現。

⑨ 什麼是澱粉樣腎病

腎澱粉樣變性病 好發於中、老年。澱粉樣變性病分為原發性及繼發性兩種，前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道（包括舌）、皮膚及神經；後者常經常繼發於慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病，主要侵犯腎及肝脾。腎臟受累時體積增大，常出現腎病綜合征。此病確診需做組織活檢（牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢）病理檢查，病變組織剛果紅染色陽性，電鏡檢查可見無序排列的細纖維為病理特點。

⑩ 澱粉樣變性的臨床表現

症狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統決定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。
肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大（肝重量>7公斤）。盡管磺溴酞鈉排出增加（很少呈持久性）及鹼性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。心臟受累很常見，出現心臟擴大，難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。GI澱粉樣變性會引起食管動力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。質地較硬，呈對稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病。
因甲狀腺的澱粉樣變性所致，在多發性骨髓瘤的罕見病例中，澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似，少有臨床表現的周圍性神經病，並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性（多為AL澱粉樣變性）以局限肺結節，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。